免疫系统为何会六亲不认?
目前医学上认为,神经免疫疾病的发病与遗传易感性、环境诱因(如病毒感染、过度劳累、精神压力过大、环境污染等)密切相关。比如,病毒感染后,其某些蛋白质结构可能与神经系统细胞表面的蛋白质“高度相似”,导致免疫系统在攻击病毒时,误将神经系统细胞当作“敌人”发起攻击;长期过度劳累或精神应激,则可能通过影响免疫细胞的活性,间接诱发免疫紊乱。这种“错攻”会直接损伤神经细胞、神经纤维外的髓鞘,或引发神经组织的炎症反应,进而导致神经功能障碍。
什么是神经免疫疾病?
神经免疫疾病是指由患者机体自身产生的异常免疫反应介导的一类神经系统疾病。十余年来,随着医学技术的不断发展,以及对神经免疫疾病认识的不断普及,神经免疫疾病的发病率呈持续增高的趋势。可发生于任何年龄段,大部分好发于青壮年人。神经免疫相关疾病临床表现错综复杂、多样,涉及到多个学科,如诊断和治疗不及时,可导致永久的神经功能缺损。因此,及早的诊断、个体化治疗方案、长期规范的管理,对降低复发率和致残率、提高患者生活质量至关重要。
神经免疫疾病有哪些?
展开剩余73%神经免疫疾病并非单一疾病,而是一个“疾病家族”,不同类型的疾病攻击的神经系统部位不同,表现也各有特点。在临床中,以下几种最为常见:
1. 多发性硬化症(MS)
多发性硬化是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫性疾病。青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的脑、脊髓和视神经神经损害。
2. 吉兰-巴雷综合征(GBS)
吉兰-巴雷综合征是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,多为急性起病,常发生在感冒、腹泻等感染性疾病后的1-4周。临床表现为进行性四肢乏力、闭目闭唇无力、吞咽困难,严重时可出现呼吸困难。
3. 视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)
视神经脊髓炎谱系疾病是一组自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,与水通道蛋白4抗体密切相关,发病高峰多见于青壮年女性。它对神经系统的攻击具有明显的“靶向性”,尤其偏爱视神经和脊髓。患者常表现为急性或亚急性起病的单眼或双眼视力下降,严重时可致盲;同时伴有脊髓损伤症状,如肢体无力、麻木、大小便失禁、躯干束带感(像被带子勒住一样的紧绷感)等。与多发性硬化症相比,视神经脊髓炎谱系疾病的复发率更高,单次发作的神经损伤也更严重,因此需要长期规范的免疫抑制治疗来预防复发。
重症肌无力(MG)
自身免疫性疾病引起的神经-肌肉接头处传递功能障碍,临床常见眼睑下垂、视物成双、肢体无力、吞咽困难,严重时可出现呼吸困难,活动后症状加重,休息后症状减轻。女性患病率大于男性,各年龄段均有发病。
自身免疫性脑炎
自身免疫机制介导的脑炎。以精神行为异常、癫痫发作、近事记忆障碍等多灶或弥漫性脑损害为主要表现。
其它神经免疫和脱髓鞘疾病
慢性格林-巴利综合征,临床孤立综合征,急性播散性脑脊髓炎,副肿瘤综合征等。
治疗与防控:科学应对,守护神经健康
神经免疫疾病需要给予免疫抑制及调节治疗以阻止异常免疫的产生,包括糖皮质激素、人免疫球蛋白、血浆置换、传统免疫抑制剂、新型单抗类生物制剂及CAR-T细胞(嵌合抗原受体T细胞)治疗。
需要特别强调的是,神经免疫疾病的治疗是一个长期过程,且不同患者的病情、身体状况存在差异,必须由神经免疫专科医生根据患者的具体情况,制定“长程、精准、个体化” 的治疗方案。患者需严格遵医嘱用药、定期复查,才能更好地控制疾病、减少复发,逐步回归正常生活。
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文:神经内科三病区;图:来源网络;编辑:王谊伟
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